Équipe MyoProteos (K.HNIA)
MYOPROTEOS
MyoProteos: Proteostase des organelles et implications dans les pathologies.
Le Programme scientifique MyoProteos associe l’exploration mécanistique de l’homéostasie des organites (lysosome, mitochondrie, noyau) à des approches multi-omiques intégrées (protéomique, métabolomique, lipidomique, transcriptomique). En explorant des voies de signalisation stratégiques (métabolisme du fer, métabolisme des phosphoinositides, transduction des signaux nutritionnels), l’équipe est capable d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques et de les tester dans des modèles cellulaires humains et des modèles murins. Cette démarche translationnelle place le muscle squelettique au cœur de l’analyse en tant qu’organe métabolique central, tout en intégrant ses interactions avec les autres organes (foie, cerveau, os…). Elle positionne ainsi nos projets à l’interface de la compréhension des mécanismes moléculaires à l’échelle de l’organite et de la physiopathologie intégrée, au service des maladies génétiques rares et des maladies chroniques.
L’équipe
Karim HNIA
Zoubida KARIM
Marie VANDROMME
Valentin BARQUISSAU
Valérie PORQUET-BORDES
Claude CANCES
Tarek KHALED
Mathilde VAUCOURT
Mayssa TORJMANE
Elena ETCHEPARE
Salma FAOUZI
Myriam ROUAHI
Christophe SANTIAGO
Safaa ANNAJI
Raouia ESSABBARI
Diya ELIZABETH PRINCE
Alumini
Nesrine HIFDI
PhD (ANR-PRC)Nesrine Hifdi a étudié le rôle de l’ubiquitine ligase Fbxw7 dans la myogenèse et son lien avec le métabolisme des phosphoinositides dans le contexte de la différentiation musculaire, en utilisant des modèles cellulaires physiologiques et pathologiques établis par édition génomique.
Cheminement de carrière
PhD (juillet 2025) et master de biologie-santé (spécialité physiopathologie) à l’Université de Toulouse (2021).
Domaine d’expertise
Biologie cellulaire et moléculaire, biochimie des phosphoinositides
Marine Marseillac
Ingénieure d'étude (ANR-FR Relance, ANR-PRC)Marine Marseillac a travaillé sur la caractérisation de nouveaux inhibiteurs de PI3Ks dans différents modèles cellulaires, dans le cadre d’un financement ANR-France-Relance (partenariat laboratoire académique-privé) et d’un financement ANR-PRC.
Cheminement de carrière
Master de biologie-santé, mention physiopathologie, à l’Université Paul Sabatier, Toulouse.
Domaine d’expertise
Biologie cellulaire, biologie moléculaire, biochimie
Mélanie Picot (PhD)
Doctorante (Bourse AFM & MyoTubular Trust-UK)Mélanie Picot a exploré le rôle de phosphatase à phosphoinositides (PIs) MTM1 dont le gène est muté dans la myopathie centronucléaire liée au chromosome X (XLCNM) et des PIs qu’elle métabolise dans l’homéostasie lysosomale au cours de la différenciation et le maintien musculaire. Elle a mis en évidence un nouveau rôle des PIs, PI3P et du PI(3,5)P2, dans la modulation de l’activité du complexe RagGTPase-mTORC1. Ces travaux ont également révélé mTORC1 et la PI3KC2β comme des cibles thérapeutiques prometteuses dans cette myopathie rare néonatale, qui conduit au décès des patients dès le jeune âge.
Cheminement de carrière
PhD (décembre 2025) et master de biologie-santé (spécialité physiopathologie) à l’Université de Toulouse (2021).
Domaine d’expertise
Biologie cellulaire et moléculaire, biochimie des phosphoinositides
publications
Articles récents
Restoration of lysosomal membrane integrity in cell models of Pompe disease depends on fatty acid synthase and its product palmitic acid. Cell Mol Biol Lett. 2026 Apr 9. doi: 10.1186/s11658-026-00897-w. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41957585/
Mansat M, Kpotor AO, Chicanne G, Picot M, Mazars A, Flores-Flores R, Payrastre B, Hnia K, Viaud J. MTM1-mediated production of phosphatidylinositol 5-phosphate fuels the formation of podosome-like protrusions regulating myoblast fusion. Proc Natl Acad Sci U S A. 2024 Jun 4;121(23): e2217971121. PMID: 38805272. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38805272/
Alkhoury C, Henneman NF, Petrenko V, Shibayama Y, Segaloni A, Gadault A, Nemazanyy I, Le Guillou E, Wolide AD, Antoniadou K, Tong X, Tamaru T, Ozawa T, Girard M, Hnia K, Lutter D, Dibner C, Panasyuk G. Class 3 PI3K coactivates the circadian clock to promote rhythmic de novo purine synthesis. Nat Cell Biol. 2023 Jul;25(7):975-988. PMID: 37414850. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37414850/
Gaillard S, Charasson V, Ribeyre C, Salifou K, Pillaire MJ, Hoffmann JS, Constantinou A, Trouche D, Vandromme M. KDM5A and KDM5B histone-demethylases contribute to HU-induced replication stress response and tolerance. Biol Open. 2021 May 15;10(5):bio057729. PMID: 34184733. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34184733/
Anquetil T, Solinhac R, Jaffre A, Chicanne G, Viaud J, Darcourt J, Orset C, Geuss E, Kleinschnitz C, Vanhaesebroeck B, Vivien D, Hnia K, Larrue V, Payrastre B, Gratacap MP. PI3KC2β inactivation stabilizes VE-cadherin junctions and preserves vascular integrity. EMBO Rep. 2021 Jun 4;22(6):e51299. PMID: 33880878. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34184733/
Gavriilidis C, Laredj L, Solinhac R, Messaddeq N, Viaud J, Laporte J, Sumara I, Hnia K. The MTM1-UBQLN2-HSP complex mediates degradation of misfolded intermediate filaments in skeletal muscle. Nat Cell Biol. 2018 Feb;20(2):198-210. Epub 2018 Jan 22. PMID: 29358706. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358706/
Revues récentes
Nesrine Hifdi, Mathilde Vaucourt, Karim Hnia, Ganna Panasyuk, Marie Vandromme. Phosphoinositide signaling in the nucleus: impacts on chromatin and transcription regulation. Biology of the Cell, 2025 (In Press).
Shaping Striated Muscles with Ubiquitin Proteasome System in Health and Disease.
Hnia K, Clausen T, Moog-Lutz C. Trends Mol Med. 2019 Sep;25(9):760-774. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31235369/
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