Équipe MyoProteos (K.HNIA)
MYOPROTEOS
MyoProteos: Proteostase des organelles, différenciation cellulaire et implications dans les pathologies musculaires.
Notre programme de recherche explore la protéostase à l’échelle des organelles (Lysosome, Mitochondrie, et noyau) ainsi que le rôle des lipides de signalisation (phosphoinositides) dans la coordination de ce réseau. Nous explorons ces processus au cours de la formation du muscle avec des implications directes dans les myopathies congénitales (ie. Myopathie centronucléaire lié à X, XLCNM) et la sarcopénie (atrophie musculaire associée à l’âge). Nous explorons les cascades de signalisation de l’anabolisme (PI3K, mTORC1, …) et du catabolisme (Système Ubiquitine protéasome et autophagie) et les marques épigénétiques pour identifier les défauts moléculaires du dysfonctionnement de la protéostase au cours de la différenciation musculaire et dans le maintien de sa fonction. Nos investigations ouvrent la voie vers l’indentification et la caractérisation de cibles thérapeutiques dans la myopathie centronucléaire mais aussi dans l’atrophie musculaire liée à l’âge.
L’Équipe
Axe de Recherche 1
Coordinateurs:
K. HNIA & M. Vandromme
Identifier le rôle du métabolisme des phosphoinositides dans la protéostase des organelles (lysosome et mitochondrie) dans le contexte de la différenciation musculaire et dans le maintien de la fonction du muscle squelettique.
Impact physiopathologique
Myopathie congénitale (myopathie centronucléaire liée à X, XLCNM) et sarcopénie.
Axe de Recherche 2
Coordinateurs:
M. Vandromme & K. HNIA
Identifier des défauts de marques épigénétiques/transcription dans le contexte de l’atrophie musculaire et établir le lien avec le métabolisme des phosphoinositides.
Impact physiopathologique
Altération de la différenciation musculaire lors d’un stress physiologique et myopathie centronucléaire liée à X (XLCNM).
Axe de Recherche 3
Coordinateurs:
K. HNIA & M. Vandromme
Identifier des cibles à potentiel thérapeutiques et utiliser des approches pharmacologiques pour restaurer la protéostase et les défauts épigénétiques/transcriptionnels dans les modèles cellulaires et murins de XLCNM et les tester sur d’autres modèles d’atrophie musculaire (i.e. sarcopénie…).
publications
PubMed (K. Hnia): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=HNIA%20K&sort=date
PubMed (M. Vandromme): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/?term=Vandromme+Marie&sort=date
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Shaping Striated Muscles with Ubiquitin Proteasome System in Health and Disease.
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